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Zystische Fibrose

Die zystische Fibrose (CF) ist eine lebensbedrohende erbliche Stoffwechselstörung, die durch eine Dysfunktion exokriner Drüsen charakterisiert ist. Die Folgen dieser Erkrankung sind rezidivierende Atemwegsinfektionen, Pankreasenzymmangel und massive Elektrolytverluste durch Schwitzen. Lunge und Ductus pancreaticus werden durch dickflüssige Sekrete verschlossen, was zu Atemwegsinfektionen und Pankreasinsuffizienz führt.[1]

Bei 47 % Prozent der Säuglinge, 34 % der Jugendlichen und 44 % der neu diagnostizierten CF-Patienten besteht die Gefahr einer Unterernährung.[2] Ernährungsstörungen können aufgrund einer Kombination aus erhöhtem Energieverbrauch (Atemwegsinfektionen, Atembeschwerden, Fieber, Medikamente), verminderter Nahrungsaufnahme und Pankreasinsuffizienz (Malabsorption durch Enzymmangel) auftreten.[1]

Die aktuellen Ernährungsrichtlinien empfehlen 120-150 % des für das Körpergewicht geschätzten Energiebedarfs, wobei 40 % der gesamten Energie aus Fetten stammen sollen.[3] Die Proteinzufuhr sollte ebenfalls erhöht werden, um die exzessiven Stickstoffverluste in Fäzes und Sputum auszugleichen.[3] Aufgrund der gesteigerten Bedürfnisse von CF-Patienten lässt sich der Nährstoffbedarf kaum durch eine nicht supplementierte Ernährung decken, und es werden oft orale Ergänzungspräparate (in einigen Fällen auch Sondenernährung) empfohlen.[3]

Bei unterernährten CF-Patienten (Erwachsenen und Kindern) konnte gezeigt werden, dass durch Trinknahrung und enterale Sondenernährung die Nährstoffaufnahme erhöht, das Wachstum gefördert, die Lungenfunktion verbessert und die Lebenserwartung positiv beeinflusst werden.[4-7] Bei Kindern mit CF war das Erreichen einer optimalen Nährstoffaufnahme und das Aufholen an Gewicht innerhalb der ersten beiden Jahre nach der Diagnose der stärkste einfache Prädiktor für die Verbesserung der Lungenfunktion im Alter von 6 Jahren, welche mit einer reduzierten Morbidität und Mortalität korreliert.[5]

Referenzen

  1. Kleinman RE (ed). Nutrition in cystic fibrosis. In: Pediatric Nutrition Handbook. Policy of the American Academy of Pediatrics. Elk Grove Village, 6th edition 2009:1001.
  2. Lai HC, Kosorok MR, Sondel SA, et al. Growth status in children with cystic fibrosis based on the National Cystic Fibrosis Patient Registry data: evaluation of various criteria used to identify malnutrition. Journal Pediatrics 1998;132:478-85.
  3. Thomas B, Bishop J. Manual of Dietetic Practice. 4th edn. Oxford, Blackwell publishing, 2007.
  4. Steinkamp G, Wiedemann B. Relationship between nutritional status and lung function in cystic fibrosis: cross sectional and longitudinal analyses from the German CF quality assurance (CFQA) project. Thorax 2002;57:596-601.
  5. Lai HJ, Shoff SM, Farrell PM; Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Group. Recovery of birth weight z score within 2 years of diagnosis is positively associated with pulmonary status at 6 years of age in children with cystic fibrosis. Pediatrics 2009;123:714-22.
  6. Chaves CR, Britto JA, Oliveira CQ, et al. Association between nutritional status measurements and pulmonary function in children and adolescents with cystic fibrosis. J Bras Pneumol 2009;35:409-14.
  7. Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, et al. A comparison of survival, growth and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91.